Diabetes y Disfagia
El hígado es un órgano que nos permite digerir los alimentos y eliminar sustancias nocivas para el organismo. Para ello, el hígado se encarga de producir y secretar la bilis, líquido amarillo verdoso, que posteriormente se almacena en la vesícula biliar. La bilis discurre por las vías biliares que permiten conectar al hígado con la vesícula biliar y el intestino delgado.
La colangitis biliar primaria se produce por la lenta y progresiva inflamación y destrucción de las vías biliares del hígado . Esto interfiere en el adecuado flujo de la bilis, provocando que esta se acumule en el hígado ocasionando en él una inflamación progresiva. Dicha inflamación, daña las células del hígado y favorece la presencia de tejido cicatricial (fibrosis). En casos más extremos es posible también desarrollar cirrosis.
Enfermedad autoinmune
La colangitis biliar primaria se considera una enfermedad autoinmune debido a que es el propio sistema inmune quien ataca de forma gradual y por error las células y tejidos saludables que conforman las vías biliares del hígado.
Prevalencia de la colangitis biliar primaria
La colangitis biliar primaria se considera una enfermedad rara, debido a su baja incidencia. Se estima que en España hay aproximadamente 9.400 personas diagnosticadas con CBP, es decir, una tasa de prevalencia de 20,2 casos por cada 100.000 habitantes. Si hablamos de nuevos diagnósticos, se estima que en nuestro país se producen 1.027 nuevos diagnósticos al año; lo que supone 2,2 nuevos casos por cada 100.000 habitantes. Aunque, se sospecha que entre el 15% y el 25% de las personas con CBP no son diagnosticadas en nuestro país .
En los últimos años se ha producido un aumento del número de diagnósticos debido a que actualmente, gracias a un mayor conocimiento de la enfermedad y una mejora de las técnicas diagnósticas, es posible la detección de casos silentes y asintomáticos.
Aunque puede afectar a cualquier persona, el 84% de los nuevos casos corresponden a mujeres, de los cuales un 20% son menores de 40 añosI.
Síntomas y diagnóstico
En sus fases más iniciales, la enfermedad permanece silente y no presenta sintomatología alguna. Se estima que entre el 60% y el 80% de las personas con colangitis biliar primaria son asintomáticos en el momento del , siendo detectable mediante parámetros analíticos. Principalmente, a través de la presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA), elevación de los niveles de fosfatasa alcalina (FA), gamma glutamil transpeptidasa (GGT) o colesterolI.
La sintomatología de la CBP presenta cierta variabilidad y, a su vez, se da en los pacientes en las fases avanzadas de la enfermedad. Entre sus principales síntomas se pueden encontrar:
- Prurito, picor en la piel. Presente, aproximadamente, en 1 de cada 3 de los casos de colangitis biliar primaria.
- Fatiga: se estima que, de media, un 47% de las personas con CBP presentan este síntoma.
La progresión de la colangitis biliar primaria o enfermedades asociadas suelen desarrollar comorbilidades en las personas después de cinco años del diagnóstico. En la fase más avanzada de la CBP es cuando se produce la cirrosis.
Las técnicas diagnósticas que permiten detectar la presencia de CBP son:
- Parámetros analíticos.
- Técnicas por imagen, principalmente ecografía abdominal.
- Biopsia hepática.
Progresión y seguimiento
La fase asintomática puede tener una duración de más de 10 años y se caracteriza por un progreso paulatino de la enfermedad . Sin embargo, una vez se presentan síntomas, la enfermedad suele progresar más rápido influyendo en el pronóstico del paciente (se estima que los pacientes sintomáticos de media presentan una supervivencia de entre 4 a 8 añosV). Por este motivo, es tan importante un diagnóstico a tiempo que permita frenar el avance de la CBP.
Atención Primaria suele ser la especialidad implicada en la sospecha inicial de CBP con la consiguiente derivación al especialista. Aunque se puede presentar variabilidad, se estima que el tiempo medio de esta derivación es de nueve meses para pacientes asintomáticos y de cincos meses para los que presentan sintomatología.
Una vez se confirma el diagnóstico se ha de establecer un seguimiento por parte del especialista que permita valorar el progreso de la enfermedad, función hepática, efectividad del tratamiento o presencia de comorbilidades más comunes asociadas a la enfermedad. Durante la fase asintomática la frecuencia de este seguimiento suele producirse cada seis meses, frecuencia que aumenta conforme se presenten síntomas, comorbilidades o evolución la enfermedad.
Tratamiento y pronóstico de la colangitis biliar primaria
Actualmente las principales líneas terapéuticas se centran en frenar el avance de la enfermedad y tratar las complicaciones o síntomas asociadas a la CBP. Aproximadamente, un 95% de las personas son tratadas con ácido ursodesoxicólico (AUDC), sin embargo un 30% de los pacientes presentan una respuesta insuficiente y el 5% son intolerantes . La única opción es el trasplante hepático en los casos que la enfermedad ha alcanzado su fase más avanzada. Se estima que el tiempo medio de supervivencia sin necesidad de trasplante es de 28 años tras el diagnóstico .
Sin tratamiento, la enfermedad avanza provocando el desarrollo de cirrosis y empeorando la calidad de vida del paciente. Actualmente, se ha mejorado el pronóstico de la enfermedad gracias al diagnóstico precoz que permite proporcionar al paciente el tratamiento adecuado en las fases iniciales de la enfermedad, ralentizando su progreso . Los principales factores pronósticos de la enfermedad son:
- Fase del diagnóstico.
- Estadio de la enfermedad.
- Edad del paciente.
- Progresión de la enfermedad.
- Líneas terapéuticas aplicadas.
- Respuesta del paciente a los tratamientos y efectividad del mismo.
- Presencia de otros patologías.
- Desarrollo de comorbilidades.
i Parés, Albert & Albillos, Agustín & Andrade, Raúl & Berenguer, Marina & Crespo, Javier & Romero-Gomez, Manuel & Vergara, Mercè & Vendrell, Belén & Gil, Alicia. (2018). Primary biliary cholangitis in Spain. Results of a Delphi study of epidemiology, diagnosis, follow-up and treatment. Revista espanola de enfermedades digestivas : organo oficial de la Sociedad Espanola de Patologia Digestiva. 110. 10.17235/reed.2018.5665/2018.
ii Corpechot C, Chrétien Y, Chazouillères O, et al. Demographic, lifestyle, medical and familial factors associated with primary biliary cirrhosis. J Hepatol 2010;53(1):162-9. DOI: 10.1016/j.jhep.2010.02.019
iii Orphanet Report Series. Prevalencia de las enfermedades raras: datos bibliográficos enfermedades listadas por orden de prevalencia o inciden- cia decreciente o por número de casos publicados. Citado 12 diciembre 2016. Disponible en: http://www.orpha.net/orphacom/
iv Kurtovic J, Riordan SM, Williams R. The natural history of asymptomatic primary biliary cirrhosis. QJM 2005;98(5):331-6. A DOI: 10.1093/qjmed/hci058
v Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R, et al. Primary biliary cirrhosis. Hepato- logy 2009;50(1):291-308. DOI: 10.1002/hep.22906
vi Parés A. Treatment of primary biliary cirrhosis: is there more to offer than ursodeoxycholic acid? Clin Liver Dis 2014;3(2):29-33.
vii Bowlus CL, Gershwin ME. The diagnosis of primary biliary cirrhosis. Au- toimmun Rev 2014;13(4-5):441-4. DOI: 10.1016/j.autrev.2014.01.041